La déficience congénitale en facteur XIII est une maladie autosomique récessive.

La déficience acquise en facteur XIII peut être observée dans le cadre d’une chirurgie cardiaque, d’une tumeur maligne, d’une infection et de la maladie du côlon irritable.

Elle est causée par des mutations dans les gènes codant pour la sous-unité A ou B du facteur XIII (plus rare).

Les saignements ombilicaux, intracrâniens, d’origine chirurgicale et dans les tissus mous sont les plus fréquents.

La cicatrisation des plaies se fait plus difficilement.

Mesure de l’activité du facteur XIII.

Le temps de prothrombine, le TCK et le temps de thrombine sont généralement normaux.
Analyse génétique pour identifier la mutation du gène.

Prophylaxie recommandée, en particulier avec des taux < 10 %