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À propos du DIP

À propos du DIP

Le DIP est une classe de troubles héréditaires du système immunitaire qui prédisposent les individus à un taux et une gravité accrus des infections, à une dysrégulation immunitaire avec maladie auto-immune et à des tumeurs malignes. Le DIP est associé à un taux élevé de comorbidités, notamment de maladies pulmonaires, de maladies rhumatologiques, d’insuffisance cardiaque congestive, d’insuffisance rénale et de maladies auto-immunes.

Les infections peuvent se produire dans n’importe quelle partie du corps, y compris la peau, les sinus, la gorge, les oreilles, les poumons, le cerveau ou la moelle épinière, le tractus urinaire ou le tractus intestinal.

Les infections peuvent être considérées comme répétitives, difficiles à traiter ou particulièrement graves.

Il existe plus de 400 déficits immunitaires primaires reconnus par l’Union internationale des sociétés d’immunologie et, selon le NIH, environ 500 000 personnes en sont atteintes aux États-Unis.

Quels sont les symptômes du DIP?

Les personnes atteintes de DIP sont prédisposées à des infections graves et fréquentes

  • Les infections typiques sont celles des sinus, des oreilles et des poumons
  • Les infections peuvent entraîner des lésions pulmonaires et réduire l’espérance de vie

Le DIP, en particulier l’hypogammaglobulinémie à expression variable, est également associé à ce qui suit :

  • Dysrégulation immunitaire et maladie auto-immune
    • les complications auto-immunes contribuent à la morbidité et à la mortalité;
    • les complications hématologiques auto-immunes se présentent souvent sous forme de purpura thrombopénique immunologique (PTI) et d’anémie hémolytique auto-immune (AHAI).

  • Tumeurs malignes

Les DIP peuvent se résumer à de simples infections et passer inaperçus dans le cadre des soins de santé primaires

  • Les DIP sont sous-diagnostiqués et associés à des retards importants dans l’établissement du diagnostic
    • Le délai moyen entre l’apparition des symptômes et l’établissement du diagnostic est de 12,4 ans

Selon la mise à jour du groupe de travail de l’AAAAI sur l’utilisation des immunoglobulines dans le traitement des maladies humaines :

  • Le traitement par Ig (IgIV ou IgSC) est nécessaire pour les patients atteints de DIP caractérisé par une production insuffisante d’anticorps, généralement accompagné d’une infection récurrente ou anormalement sévère
  • Ce traitement est indispensable pour les patients atteints de DIP grave ayant un effet direct sur le fonctionnement des lymphocytes B et la production d’anticorps
  • L’utilisation des immunoglobulines est considérée comme importante dans le traitement d’autres DIP dans lesquels un dysfonctionnement des anticorps ou des lymphocytes B est impliqué, mais peut ne pas être aussi apparente dans les tests conventionnels

Selon le AAAAI, ACAAI and JCAAI*: Practice Parameters (2015) :

  • Le traitement par Ig est indiqué pour tous les DIP avec une production d’anticorps considérablement diminuée
  • Les patients recevant un traitement par Ig doivent faire l’objet d’une surveillance régulière des taux sériques, de la numérisation sanguine et de la chimie sérique

* AAAAI = American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; ACAAI = American College of Allergy, Asthma & Immunology; JCAAI = Joint Council of Allergy, Asthma & Immunology 

Les médecins devraient songer à effectuer un test de dépistage du DIP chez les patients qui présentent au moins deux de ces signes avant-coureurs.

Patients pédiatriques

  1. Quatre nouvelles infections de l’oreille ou plus en un an
  2. Deux infections graves des sinus ou plus en un an
  3. Antibiotiques pendant deux mois ou plus, sans grande amélioration
  4. Deux pneumonies ou plus en un an
  5. Absence de gain de poids ou de croissance normale d’un nourrisson
  6. Récurrence d’abcès cutanés profonds ou d’abcès des organes
  7. Candidose buccale ou mycose cutanée persistante
  8. Besoin d’antibiotiques par intraveineuse pour guérir les infections
  9. Deux infections profondes ou plus, dont la septicémie
  10. Antécédents familiaux de DIP

Patients adultes

  1. Deux nouvelles infections de l’oreille ou plus en un an
  2. Deux infections graves des sinus ou plus en un an, en l’absence d’allergie
  3. Une pneumonie par an, pendant plusieurs années
  4. Diarrhée chronique avec perte de poids
  5. Infections virales récurrentes (rhumes, herpès, verrues, condylomes)
  6. Besoin récurrent d’antibiotiques par intraveineuse pour guérir les infections
  7. Récurrence d’abcès cutanés profonds ou d’abcès des organes
  8. Candidose buccale ou mycose cutanée ou autre persistantes
  9. Infection par des bactéries normalement banales s’apparentant à celles qui causent la tuberculose
  10. Antécédents familiaux de DIP

Question abordée par le principe directeur Justification du principe directeur
Indication Le traitement par Ig est indiqué comme traitement de substitution pour les patients atteints de DIP caractérisé par une production d’anticorps absente ou insuffisante. Il s’agit d’une indication approuvée par Santé Canada pour les IgIV, pour laquelle tous les produits actuellement disponibles sont homologués.
Diagnostic Il existe un grand nombre de diagnostics de DIP pour lesquels les IgIV sont indiquées et recommandées. Beaucoup présentent un faible taux total d’IgG, mais certains produisent un taux normal avec une déficience d’anticorps spécifiques documentée.
Fréquence des traitements par IgIV Les IgIV sont indiquées comme traitement de substitution continu pour les patients atteints d’un déficit immunitaire primaire. Le traitement ne doit pas être interrompu une fois le diagnostic définitif établi.
Dose Les IgIV sont indiquées pour les patients atteints d’un déficit immunitaire primaire et doivent être administrées conformément aux indications figurant sur l’étiquette du produit.
Taux sériques d’IgG Les taux sériques d’IgG peuvent s’avérer utiles dans certains diagnostics pour orienter les soins, mais ils ne le sont PAS dans de nombreux cas et ne doivent PAS être pris en compte dans l’accès au traitement par IgIV.
Lieu de prestation des soins La décision d’administrer des IgIV à l’hôpital, en consultation externe, dans un bureau communautaire ou à domicile doit être fondée sur les caractéristiques cliniques du patient.
Voie d’administration La voie d’administration des immunoglobulines doit être fondée sur les caractéristiques du patient. Un traitement par voie intraveineuse est indiqué pour la majorité des patients et un traitement sous-cutané est approprié pour un sous-groupe de patients.
Produit Les IgIV ne sont pas des médicaments génériques et les produits d’IgIV ne sont pas interchangeables. Chaque produit d’IgIV doit être adapté aux caractéristiques du patient afin de le protéger. Un changement de produit d’IgIV ne doit être effectué qu’avec la participation active du médecin prescripteur.

Tableau adapté du Comité de l’immunodéficience primaire de l’American Academy of Allergy, Asthma & Immunology
(www.aaaai.org/practice-resources/practice-tools/ivig-toolkit.aspx).

Références :


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